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1.內皮素受器的阻斷劑(endothelin receptor antagonists)

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研究發現病友血中的內皮素濃度過高,血中的內皮素濃度增加是造成肺動脈高血壓的主要因素之一,因為由血管內皮細胞所分泌的內皮素是人體內最強的血管收縮劑,可引發強效的血管收縮作用,平滑肌細胞增生,血管肥厚與纖維化,同時影響肺血管構造,進而造成肺動脈高壓。肺血管平滑肌細胞內有兩種內皮素受器:A型內皮素受器(ETA )主要與血管收縮相關,位於肺血管平滑肌細胞中,活化會引發血管收縮與細胞增生;B型內皮素受器(ETB)與血管收縮及擴張有關,主要位於肺血管內皮細胞,活化會促進一氧化氮與前列環素的釋放,調節肺中內皮素的清除,少量在血管平滑肌細胞裡,活化反而會刺激血管收縮。

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